日本内分泌学会

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続発性副甲状腺機能亢進症

最終更新日:2019年11月4日

続発性副甲状腺機能亢進症とは

ビタミンD不足・欠乏・活性化障害・不応症や副甲状腺ホルモン(PTH)不応症などの基礎疾患などに起因する血清カルシウム濃度の低下により、PTH分泌が持続的に亢進する病態を続発性副甲状腺機能亢進症といいます。

原因

副甲状腺以外の病変によって起こる低カルシウム血症あるいは高リン血症のために、カルシウム濃度を上げようとして、二次的(続発性)に副甲状腺ホルモンが過剰に分泌される状態になっています。従って、原因を除去しなければ持続的に副甲状腺が刺激されるため、副甲状腺は過形成となり、増加した副甲状腺ホルモンにより、血中カルシウム濃度の低下は改善されますが、その代償として骨密度の減少、血管や筋肉等における異所性の石灰化などをおこします。

続発性副甲状腺機能亢進症をきたす原因としては、慢性腎不全、ビタミンD作用不全症、PTH不応症、その他(薬剤性:骨吸収抑制薬、抗けいれん薬、組織へのカルシウム取り込みなど)に大別されます。

原因として最も多い慢性腎不全では、腎臓でのリンの排泄およびビタミンD3の活性化ができなくなります。また、活性化ビタミンD3が低下すると、腸管からのカルシウムの吸収が低下します。従って、慢性腎不全の人は血液中のカルシウムが低下し、リンが上昇しますが、それを改善するために副甲状腺が刺激され、PTHの分泌を促します。これにより、PTH高値が持続します。そして長期間刺激され続けるために、副甲状腺の過形成が進展します。

症状

続発性副甲状腺機能亢進症では、偽性副甲状腺機能低下症などの一部の疾患を除いてテタニーなどの低カルシウム血症による症状は認められないことが多いです。PTHの長期にわたる過剰な分泌は、骨がもろくなる「繊維性骨炎」となり、骨痛や骨変形・病的骨折などを引き起こします。また、さまざまな場所へカルシウムが沈着し(血管石灰化等の異所性石灰化)、動脈硬化や心臓弁膜症・関節炎などを引き起こします。

検査と治療

検査では、定期的に血液中のカルシウムやリン・副甲状腺ホルモン濃度を測定します。一般的には、低~正カルシウム血症、PTH高値を示します。続発性副甲状腺機能亢進症では、高リン血症の是正が必要であり、食事療法で十分な効果が得られない場合にはリン吸着剤が使用されます。また、活性型ビタミンD3製剤の内服などで治療を行います。慢性腎不全では副甲状腺のカルシウム感知受容体発現が低下してカルシウムに対する感受性の低下があるので、カルシウム感知受容体に選択的に作用し、カルシウムに対する感受性を上昇させるカルシウム感知受容体作動薬を投与します。この薬剤は、PTH、カルシウムXリン積を低下させるために異所性石灰化リスクを低下させ有効です。しかし、ある程度病気が進行してしまったら、超音波エコー検査、CT・MRI・MIBIシンチグラフィなどの画像検査で腫大した副甲状腺を検査し、その病態に応じて経皮的エタノール注入療法(PEIT)やビタミンD3注入療法、手術療法などの治療を行います。

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